Trasplante hepático en paciente con síndrome de Alagille

Norlan Bressler Hernández, Hanoi Hernández Rivero, Sheyla Moret Vara, Janet Domínguez Cordobés, Marcia Samada Suárez, Alejandro Roque Valdés, Geidy Leal Alpízar

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Resumen

El síndrome de Alagille es un trastorno genético cuya manifestación fundamental es una colestasis crónica, ocasionada por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, se asocia a malformaciones congénitas renales, cardíacas y esqueléticas, con un fenotipo característico. En Estados Unidos, se le atribuye una incidencia de 1:100000 nacidos vivos. La lesión histológica está dada por una reducción en la relación entre el número de conductos biliares y el de los espacios porta. Las indicaciones para el trasplante en los pacientes con síndrome de Alagille se reportan como complejas y polémicas, se ubica entre las cinco primeras causas de trasplante hepático en niños y se recomienda cuando no se controla la colestasis con tratamiento médico, prurito incontrolable, osteopenia, fracturas espontáneas, hipertensión portal con várices, cirrosis o ascitis de difícil control. En adultos, los reportes son muy escasos.

Palabras clave: síndrome de Alagille, colestasis crónica, trasplante hepático.