La etiopatogenia de la esclerosis sistémica (ES) puede ser variable en cada individuo y los sucesos complejos que ocurren en fases iniciales de la enfermedad pueden producirse por varios factores etiopatogénicos. Pero es evidente que la vasculopatía, el elemento inmune y el fibrótico son los eventos fundamentales. Los criterios de clasificación de Van den Hoogen del año 2013, exigen una puntuación para ocho criterios, donde el mayor compromiso recae en las modificaciones de la piel. No obstante su aplicación en grupos de estudio corroborará su sensibilidad y especificidad. El tratamiento farmacológico actual está dirigido a interferir los principales mecanismos etiopatogénicos (autoinmunidad, vasculopatía, fibrosis). El objetivo es lograr remisión o evitar su progresión. Los inmunosupresores son insuficientes para mejorar la fibrosis, mantener la mejoría o ambas. En la forma difusa, en su presentación grave multiorgánica, la tasa de mortalidad a los cinco años se ha calculado de 25 a 30 %, cuando se encuentra en las fases iniciales de la enfermedad un alto puntaje cutáneo, compromiso cardiovascular o renal, la mortalidad a los cinco años puede llegar a 50 %. Los avances en el conocimiento de la etiopatogenia de la esclerosis sistémica, su diagnóstico precoz basado en criterios clínicos más certeros, así como una terapéutica desde etapas iniciales podrían garantizar mejor supervivencia de los pacientes afectados con la enfermedad.